Cифилис у новорожденных. Врожденный сифилис у младенцев, симптомы и лечение

Врожденный сифилис развивается в результате попадания бледной трепопемы в плод от больной матери через пораженную сифилисом плаценту.

Здоровая плацента является фильтром для бледных трепонем. Для проникновения спирохеты в организм плода необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Заражение плода через плаценту может происходить либо когда бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену, либо когда бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины.

Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей.

Симптомы врожденного сифилиса

С учетом клинических проявлений с эпидемиологической точки зрения различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет).

При сифилисе плода отмечается специфическое поражение внутренних органов и систем, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям.

Погибший плод имеет характерный вид: кожа дряблая, мацерирована из-за недоразвития подкожной клетчатки, легко собирается в мелкие складки, лицо морщинистое и приобретает старческий вид (лицо старичка). Отмечаются увеличение печени, селезенки и явления белой пневмонии.

Клинические проявления врожденного сифилиса грудного возраста наступают в течение первых 2-х месяцев жизни. Одновременно поражаются кожа, слизистые оболочки и внутренние органы.

Наиболее ранней сыпью в этом периоде является сифилитическая пузырчатка. Высыпания располагаются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. На инфильтрированном основании появляются пузыри величиной с горошину и вишню, вначале их содержимое серозное, затем становится гнойным, иногда геморрагическим. Пузыри окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета.

На 8-10 неделе после рождения появляется диффузная инфильтрация Гохзингера, которая локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Затем развиваются характерные черты заболевания: поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно-красную, затем растрескавшуюся буровато-красную поверхность, отличается плотно-эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона-Фурнье. Кроме этого наблюдаются распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Эти розеолы имеют склонность к слиянию и шелушению. Наблюдаются нарушение общего состояния ребенка (повышение температуры тела), мелкоочаговое или диффузное выпадение волос, развитие сифилитического насморка (сужение носовых ходов, слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки). Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. Папулезная инфильтрата носовой перегородки приводит к се разрушению и деформации носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). Отмечается поражение костной системы в виде остеохондритов, заканчивающееся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро).

При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезпые (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках - эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей), реже - внутренние органы и нервная система.

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет, но могут появиться и позже. Симптомы позднего врожденного сифилиса могут быть разделены на признаки «безусловные», вероятные» и «дистрофические» и часто соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе.

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

К вероятным признакам относятся: сифилитические хориоретиниты (характерная картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени - результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразаый (кисетообразный) зуб», зуб Myна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (симовиты Клсттона), протекающие по; типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

Дистрофические признаки включают: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара (гипоплазия пятой пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарповского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагностика врожденного сифилиса осложняется воможностью трансплацентарного переноса плоду материнских IgG. Это затрудняет интерпретацию положительного серологического теста на сифилис у младенца. Решение о назначении лечения должно часто определяться на основании выявления сифилиса у матери, адекватности лечения матери, наличии клинических, лабораторных или радиографических признаков сифилиса у ребенка и сравнения результата нетрепонемного серологического теста у ребенка с результатом у матери.

Кого необходимо обследовать?

Всем детям, рожденным от сероположительных матерей, необходимо проводить постановку количественных нетрепонемных серологических тестов (RPR или VDRL) с сывороткой (кровь пупочного канатика может быть загрязнена материнской кровью и давать ложноположительныи результат). Трепонемные тесты ТРНА (РПГА) и FTA-abs (РИФ-абс) с сывороткой младенца проводить не нужно.

Обследование

Всем детям, родившимся от матерей с положительной серологической реакцией на сифилис, следует проводить тщательное физикальное обследование для выявления признаков врожденного сифилиса (например, безбелковые отеки, желтуха, гелатоспленомегалия, риниты, кожная сыпь и/или псевдопараличи конечностей). Для выявления патологии плаценты или пуповины предлагается использовать метод иммунофлюоресценции. Темнопольная микроскопия или ПИФ рекомендуется также при исследовании подозрительных поражений или выделений (например, выделений из носа).

Дальнейшее обследование младенца зависит от результатов выявления какой-либо патологии при физикальном обследовании, данных анамнеза о лечении матери, стадии инфекции в данный промежуток времени лечения, и сравнения титров нетрепонемных тестов матери (к моменту родов) и ребенка, проведенных с использованием одинаковых методов и в одной лаборатории.

Лечение врожденного сифилиса

Все младенцы должны быть профилактически пролечены по поводу врожденного сифилиса, если они рождены от матерей, у которых:

• к моменту родов имелся нелеченый сифилис (женщины, леченные по иной схеме, а не по рекомендуемой в данном руководстве должны считаться нелеченными); или
• после лечения наблюдались подтвержденные серологическими исследованиями рецидив или реинфекция (возрастание титров нетрепонемных тестов более, чем в 4 раза); или
• лечение сифилиса во время беременности проводилось эритромицином или другими препаратами непенициллинового ряда (отсутствие 4-кратного увеличения титров у ребенка не исключает наличие врожденного сифилиса), или
• лечение сифилиса проводилось менее, чем за 1 месяц до родов, или
• в истории болезни не отражен факт лечения сифилиса, или
• несмотря на лечение раннего сифилиса во время беременности пенициллином по соответствующей схеме, титры нетрепонемных тестов не снижались более, чем в 4 раза, или
• проведено соответствующее лечение до беременности, но не было достаточного серологического контроля, гарантирующего адекватный ответ на лечение и отсутствие инфекции в настоящее время (удовлетворительный ответ включает а) более, чем 4-х кратное снижение титров нетрепонемных тестов у пациентов, леченных от раннего сифилиса, б) стабилизацию или падение нетрепонемных титров до уровня меньше или равного 1:4 для других пациентов).

Обследование младенцев, у которых, несмотря на проведенное лечение сифилиса у матери, выявлены отклонения при физикальном обследовании, а именно, признаки, характерные для врожденного сифилиса, или 4-кратное превышение титров качественных нетрепонемных тестов, по сравнению с таковыми у матери (отсутствие 4-кратного увеличения титров у младенца не свидетельствует об отсутствии врожденного сифилиса), или положительный результат микроскопии в темном поле или положительная ПИФ с жидкостями организма, должно включать:

• исследование СМЖ: VDRL, цитоз, белок;
• клинический анализ крови и подсчет количества тромбоцитов;
• другие исследования при клинических показаниях: (например, рентгенография длинных трубчатых костей, рентгенография грудной клетки, печеночные пробы, УЗИ черепа, офтальмологическое исследование, исследование слухового центра ствола головного мозга).

Водорастворимый кристаллический пенициллин G,

100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг в/в каждые 12 часов в

течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 чавов) в течение 10-14 дней

или Прокаин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м ежедневно однократно в течение 10-14 дней.

Если лечение было прервано более чем на 1 день, вновь проводится полный курс. Клинический опыт по использованию других антибактериальных препаратов, таких как ампициллин недостаточен. По возможности предпочтительно использовать 10-дневный курс лечения пенициллином. При использовании других препаратов, отличных от пенициллина, требуется тщательный серологический контроль для оценки адекватности лечения.

Во всех других ситуациях наличие сифилиса и его лечения в анамнезе у матери является показанием для проведения обследования и лечения ребенка. Если у младенцев с нормальными результатами физикального обследования титры качественных нетрепонемных серологических тестов такие же, как у матери или в 4 раза ниже, то решение о его лечении зависит от стадии заболевания у матери и хода ее лечения.

Младенец должен быть пролечен в следующих случаях: а) если мать не лечилась, или об этом нет соответствующей записи в истории болезни, или она получала лечение препаратами неленициллинового ряда менее, чем за 4 недели до родов, б) нельзя оценить адекватность лечения у матери т.к. не произошло падения титров нетрепонемных тестов в 4 раза, в) есть подозрения на рецидив/реинфицирование в связи с четырехкратным увеличением титров нетрепонемных тестов у матери.

Интерпретация результатов исследования СМЖ у новорожденных может быть затруднена: значения нормы варьируют в зависимости от сроков гестации и более высокие у недоношенных детей. У здоровых новорожденных могут наблюдаться такие высокие цифры, как 25 лейкоцитов/мм и 150 мг белка/дл,; однако, некоторые эксперты рекомендуют в качестве верхней границы нормы считать более низкие показатели (5 лейкоцитов/мм и 40 мг белка/дл). Следует учитывать также и другие причины, которые могут привести к высоким показателям.

Схемы лечения:

• водорастворимый пенициллин G или прокаин-пенициллин по вышеуказанной схеме в течение 10 дней. Некоторые специалисты предпочитают проводить данное лечение в случаях, когда мать не была пролечена от раннего сифилиса к моменту родов. Контроль излеченности не требуется, если в течение указанных 10 дней проводилось парентеральное лечение. Однако такая оценка может оказаться полезной; при спинномозговой пункции можно выявить патологию в СМЖ, в связи с чем может возникнуть необходимость проведения тщательного контроля. Другие тесты, такие как гемограмма, подсчет количества тромбоцитов и рентгенография костей, могут быть проведены для дальнейшего подтверждения диагноза врожденного сифилиса;

• бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно - у детей без отклонений от нормы при полном обследовании (исследование СМЖ, рентгенография костей, гемограмма с подсчетом количества тромбоцитов), после чего рекомендуется проведение контроля. Если при обследовании младенца выявляется патология или оно не проводилось, или анализ СМЖ нельзя интерпретировать как контаминацию кровью, то в таких случаях требуется 10-дневный курс пенициллина в соответствии с вышеуказанной схемой лечения.
• Младенцу нужно назначить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно в том случае, если лечение матери было проведено: а) во время беременности, в соответствии со стадией заболевания и более, чем за 4 недели до родов, б) по поводу раннего сифилиса и титры нетрепонемных серологических тестов снизились в 4 раза или в) по поводу позднего скрытого сифилиса и титры нетрепонемных тестов остались стабильными или снизились и нет признаков, характерных для рецидива или реинфицирования у матери. (Примечание: некоторые специалисты не лечат таких младенцев, а проводят тщательный серологический контроль). В таких ситуациях, если у младенца результаты нетрепонемных тестов отрицательные, лечение проводить не нужно.
• Лечение младенцев не проводится в тех случаях, если мать лечилась до беременности и при многократном клинико-серологическом контроле титры нетрепонемных серологических тестов оставались низкими или стабильными до и во время беременности, и к моменту родов (VDRL меньше или равен 1:2; RPR меньше или равен 1:4). Некоторые специалисты назначают в таких случаях бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно, особенно, если нет гарантии, что будет проведен последующий контроль.

Диагностика и лечение врожденного сифилиса у младенцев и детей более старшего возраста

Если у детей выявлены положительные результаты серологических реакций на сифилис после периода новорожденности (позже 1-го месяца жизни), то следует выяснить серологический статус матери и результаты предыдущих исследований, для того, чтобы оценить, имеет ли ребенок врожденный или приобретенный сифилис (если сифилис приобретенный, см. разделы Первичный и вторичный сифилис и скрытый сифилис). Если у ребенка подозревается врожденный сифилис, он должен быть полностью обследован: исследование СМЖ для подсчета клеток, белка и VDRL (патологическими считаются результаты исследования СМЖ, при которых: VDRL- положительная, цитоз - более 5 лейкоцитов/мм и/или белок > 40 мг/дЛ); обследование глаз, другие тесты, такие как рентгенография длинных трубчатых костей, гемограмма, подсчет тромбоцитов, исследование* органов слуха, если есть клинические показания. Любой ребенок, у которого подозревается врожденный сифилис или присутствуют неврологические симптомы, должен быть пролечен водным кристаллическим пенициллином G, 200000-300000 ЕД/кг/день в/в (по 50000 ЕД/кг каждые 4-6 часов) в течение 10 дней.

**Если у младенца титры нетрепонемных тестов отрицательные, а вероятность того, что он инфицирован, мала. Некоторые эксперты рекомендуют вводить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно на случай, если у ребенка инкубационный период, с последующим тщательным серологическим контролем.

Последующее наблюдение

Все дети с положительными серологическими реакциями на сифилис (или ребенок, у матери которого положительные серологические реакции на сифилис определялись перед родами) должны находиться под тщательным наблюдением и проходить серологический контроль (нетрепонемные тесты) каждые 2-3 месяца до тех пор, пока результаты тестов не станут отрицательными или не снизятся в 4 раза. Титры нетрепонемных тестов должны снижаться к 3-месячному возрасту и становиться отрицательными к 6 месяцам, если ребенок не был инфицирован (положительные титры являлись результатом пассивного переноса антител IgG от матери) или был инфицирован, но получил адекватное лечение (ответ на лечение может быть замедленным, если ребенок получал лечение после неонатального периода). Если обнаруживается, что титры остаются стабильными или увеличиваются с 6-го к 12-му месяцу, ребенок должен быть обследован вновь с исследованием СМЖ и пройти полный 10-дневный курс лечения парентеральным пенициллином G.

Не рекомендуется использовать трепонемные тесты для оценки ответа на лечение, поскольку, если ребенок был инфицирован, результаты могут оставаться положительными, несмотря на успешную терапию. Пассивно перенесенные от матери антитела к трепонемам могут определяться до возраста 15 месяцев. Если положительные реакции трепонемных тестов определяются у ребенка старше 18 месяцев, то сифилис классифицируется как врожденный. Если нетрепонемные тесты отрицательные к этому возрасту, то дальнейшего обследования и лечения не требуется. Если же к 18 месяцу нетрепонемные тесты положительные, то ребенок должен быть обследован вновь и пролечен по поводу врожденного сифилиса.

Дети с изначальными отклонениями в СМЖ должны проходить повторное исследование СМЖ каждые 6 месяцев до нормализации результатов. Обнаружение положительной VDRL в СМЖ или отклонения СМЖ, если они не могут быть вызваны другими заболеваниями, являются показаниями к повторному лечению ребенка от возможного нейросифилиса.

Дальнейшее наблюдение за детьми, пролеченными по поводу врожденного сифилиса после периода новорожденности, должно быть таким же, как у новорожденных.

Особые замечания

Аллергия к пенициллину при лечении сифилиса

Младенцы и дети, которым необходимо противосифилитическое лечение, имеющие аллергию к пенициллину или развивающуюся аллергическую реакцию, предположительно к производным пенициллина, должны быть пролечены пенициллином после десенсибилизации, если это необходимо. При некоторых обстоятельствах у ряда пациентов может быть полезной постановка кожных проб (см. Ведение пациентов с аллергией к пенициллину). Не имеется достаточного количества данных об использовании других антимикробных агентов, таких, как цефтриаксон; при использовании препаратов непенициллинового ряда необходимо проведение тщательного серологического контроля и исследование СМЖ.

ВИЧ-инфекция и сифилис

Не имеется данных, подтверждающих, что новорожденным с врожденным сифилисом, чьи матери коинфицированы ВИЧ, требуется какое-либо особое обследование, лечение или наблюдение по поводу сифилиса по сравнению со всеми другими детьми.

Эффективная профилактика и обнаружение врожденного сифилиса зависит от выявления сифилиса у беременных женщин, и, следовательно, от рутинного серологического скрининга при первой явке во время беременности. В группах и популяциях, относящихся к высокому риску по врожденному сифилису, необходимо провести серологическое обследование и собрать сексуальный анамнез на 28 неделе беременности и к моменту родов. Кроме того, чтобы оценить вероятность реинфицирования беременной, следует получить информацию, касающуюся лечения ее полового партнера. Все беременные женщины больные сифилисом должны быть обследованы на ВИЧ-инфекцию.

Рекомендуется серологическое исследование материнской сыворотки, но не рутинный скрининг сыворотки или крови из пупочного канатика новорожденного, так как серологический тест у младенца может быть отрицательным, если его мать имеет низкие титры или была инфицирована в поздних сроках беременности. Ни один ребенок не должен быть выписан из больницы, если нет результатов серологического обследования его матери, документированно подтвержденного хотя бы 1 раз во время беременности.

Обследование и лечение ребенка на первом месяце жизни.

Врожденный сифилис передается потомству больной матерью во время беременности через пораженную сифилисом плаценту.

Социальное значение врожденного сифилиса усугубляется большой смертностью детей, больных врожденным сифилисом: процент смертности тем выше, чем меньше возраст ребенка.

Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.

Поражение плода сифилисом происходит на 5‑м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.

Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно‑красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно‑красную, затем растрескавшуюся буровато‑красную поверхность, отличается плотно‑эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона–Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка , который представляет собой специфический эрозивно‑папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто‑гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов , иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные , или безусловные ; относительные , или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона : гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР), включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и реакция на стекле (экспресс‑метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1: 10 до 1: 320). Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки. КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3– 1/2 больных. Наиболее специфична реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Она имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных результатов серореакций на сифилис. Позитивируется позже КСР и оценивается как положительная при иммобилизации 50–100% бледных трепонем, как слабоположительная – при 30–50%, как сомнительная – при 20–30% и как отрицательная – при иммобилизации менее 20% бледных трепонем. РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса. Наиболее чувствительна реакция иммунофлюоресценции (РИФ ), которая становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода). Ее результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++). РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных. Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными. На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса. Микрореакция на стекле (экспресс‑метод) хотя и наиболее проста, но наименее специфична, в связи с чем изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях. Лица, имевшие половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, но у которых при обследовании не обнаруживают признаков заболевания, считаются находящимися в инкубационном периоде сифилиса и подвергаются превентивному (предохранительному) лечению. Дифференциальный диагноз первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно‑язвенных дерматозов, в частности с фурункулом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, спиноцеллюлярной эпителиомой. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифов и других острых инфекционных заболеваний, от токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсидермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева – от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие кондиломы в области заднего прохода – от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды – от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода – от туберкулеза, лепры, рака кожи и др.

Лечение сифилиса проводят в соответствии с методическими рекомендациями «Лечение и профилактика сифилиса», которые создаются на основе опыта ведущих венерологических учреждений страны, пересматриваются и уточняются каждые 3–5 лет и обязательно утверждаются Минздравом РФ. Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из этого общего правила относятся превентивное лечение; профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики). Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства. Существуют различные методики и схемы применения препаратов пенициллина и других антибиотиков при сифилисе. Наиболее эффективными считаются водорастворимые препараты пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций. Для амбулаторного лечения используют обычно бициллин (1, 3 и 5). Объем и продолжительность лечения зависят от давности сифилитической инфекции. При поздних формах наряду с антибиотиками используют препараты висмута (бийохинол, бисмоверол), а также средства неспецифической терапии. Превентивное лечение чаще проводят амбулаторно (например, бициллин‑5 вводят внутримышечно по 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, всего 4 инъекции). В стационаре целесообразнее вводить пенициллин (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч круглосуточно в течение 14 дней). Больным первичным и вторичным свежим сифилисом проводят лечение по тем же схемам, но в случае использования бициллина число инъекций доводят до 7. Иногда применяют новокаиновую соль бензилпенициллина (по 600 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки в течение 14 дней). При лечении больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом число инъекций бициллина доводят до 14, а водорастворимый пенициллин или его новокаиновую соль вводят в течение 28 дней. Специфические противосифилитические средства применяют в комплексе с неспецифическими стимулирующими методами. Для лечения ранних форм успешно используются экстенциллин и ретарпен (по 2 400 000 ЕД внутримышечно с интервалом 8 дней, всего 2–3 инъекции). Лечение больных поздним скрытым, третичным, висцеральным и нейросифилисом начинают с подготовки бийохинолом (по 2 мл через день до дозы 14 мл), затем проводят пенициллинотерапию (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч в течение 28 дней), после чего завершают курс бийохинола (до суммарной дозы 40–50 мл). При противопоказаниях к висмутовым препаратам проводят 2 курса пенициллинотерапии. Специфические средства комбинируют с неспецифическими. К последним относятся пиротерапия (пирогенал, продигиозан), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело, спленин), иммуномодуляторы (декарис, метилурацил). Больных поздними формами наблюдают терапевт и невропатолог. В случаях непереносимости препаратов пенициллина могут быть использованы антибиотики резерва: эритромицин, тетрациклин, олететрин, доксициклин. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14–40 дней (в зависимости от стадии сифилиса), а также цефамизин, который вводят внутримышечно по 1 г 6 раз в сутки в течение 14–16 дней. При ранних формах рекомендуют также лечение сумамедом (азитромицин) – по 0,5 г 1 раз в день в течение 10 дней. Лечение беременных и детей имеет ряд особенностей, представленных в методических рекомендациях. Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико‑серологическим контролем врача‑специалиста: после превентивного лечения – в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года), при первичном серонегативном сифилисе – 6 мес, при первичном серопозитивном и вторичном свежем сифилисе – 1 год (при замедленной негативации серореакций – до 2 лет). Для поздних форм, скрытого, висцерального и нейросифилиса установлен срок наблюдения в течение 3 лет. В периоде наблюдения по окончании лечения больных периодически (каждые 3–6 мес) подвергают тщательному клиническому осмотру и проводят серологические исследования. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решается вопрос о снятии их с учета.

Критериями излеченности сифилиса являются: полноценное лечение (в соответствии с последними методическими рекомендациями); благополучный период наблюдения (отсутствие клинических и серологических признаков сифилиса в течение установленных сроков); отсутствие проявлений сифилиса при детальном заключительном обследовании перед снятием с учета.

Профилактика сифилиса делится на общественную и индивидуальную. К методам общественной профилактики относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно‑венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, обеспечение клинико‑серологического контроля за больными до снятия с учета, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, таксисты и др.). Большую роль играет санитарно‑просветительная работа, особенно в молодежных коллективах. При кожно‑венерологических диспансерах развернута сеть круглосуточных пунктов индивидуальной профилактики сифилиса и других заболеваний, передающихся половым путем. Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании в необходимых случаях презервативов, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гигиенических мер как в домашней обстановке, так и в пункте индивидуальной профилактики. Традиционный профилактический комплекс, проводимый в диспансерах, заключается в немедленном мочеиспускании, обмывании половых органов и перигенитальных областей теплой водой с хозяйственным мылом, обтирании этих мест одним из дезинфицирующих растворов (сулема 1: 1000, 0,05% раствор хлоргексидина биглюконата, цидипол), закапывании в уретру 2–3% раствора протаргола или 0,05% раствора хлоргексидина биглюконата (гибитан). Эта обработка эффективна в течение первых 2 ч после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно‑слизистого покрова. Спустя 6 ч после контакта она становится бесполезной. В настоящее время возможна в любой обстановке немедленная аутопрофилактика венерических болезней с использованием готовых «карманных» профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и др.).

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

• Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться . Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

• Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

• Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

• заражение женщины произошло ещё до зачатия;
• инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
• мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

• Большие размеры плода;
• маленькая масса тела;
• мацерирование (припухлость, рыхлость);
• увеличенная в размере печень, её атрофия;
• увеличенная, уплотнённая селезёнка;
• недоразвитые почки, покрытые коркой;
• язвы на желудке;
• поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

• Сухое, морщинистое личико;
• больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
• пигментация на лице;
• запавшая переносица;
• бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
• худые, синюшные конечности;
• ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
• плохое развитие;
• потеря веса;
• упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
• с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
• со временем образуются пролежни;
• сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
• эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
• диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
• рожистое воспаление;
• покраснение пяток;
• папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
• розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
• сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
• сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
• сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
• поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
• поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

• Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
• розеолёзные высыпания;
• заеды в уголках рта;
• папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
• сифилитический ринит;
• облысение;
• увеличение лимфатических узлов;
• периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
• увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
• нефрозонефрит (дистрофия почек);
• увеличение, уплотнение яичек;
• как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гемиплегия (паралич одной части тела), ;
• поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

1. Достоверные признаки

• Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
• зубные дистрофии;
• специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.

1. Вероятные признаки

• Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
• поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
• седловидный нос;
• ягодицеобразный череп;
• дистрофии зубов;
• радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
• из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также и расстройство речи;
• специфические ретиниты;
• дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

1. Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
2. Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
3. Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
4. Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
5. Исследование спинномозговой жидкости.
6. Рентген костно-суставного аппарата.
7. Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

• поздний выкидыш;
• преждевременные роды;
• патологии;
• рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

• Витаминотерапия;
• инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
• феноксипенициллин;
• висмут (если ребёнку больше полугода);
• при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
• сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
• производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы.

Уход

• Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
• грудное вскармливание;
• полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
• режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
• ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
• регулярное курортное специфическое лечение;
• постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

• умственной и физической отсталости;
• внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
• дистрофии;
• дерматитам;
• облысению;
• потере зрения;
• глухоте;
• немоте;
• параличу;
• импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!

Поздний врождённый сифилис - заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.

Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.

Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.

В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.

Клиническая картина

Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.

На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.

Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.

В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.

Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.

Симптомы

Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.

Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.

Триада Гетчинсона

Достоверными симптомами считаются так называемая триада Гетчинсона, а также искривление костей голени относительно сагиттальной плоскости, называемое «саблевидная голень». В триаду Гетчинсона входят такие признаки как паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и дистрофия зубов. Все три патологии одновременно наблюдаются крайне редко.

Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.

При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.

Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.

Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех. Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер. Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.

Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты. Этот симптом отличается стойкостью к терапии.

Вероятные признаки

Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.

Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.

Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.

В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.

В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.

Диагностика

Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема - единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Профилактика

На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.

К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.

При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.

Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.

Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.

Клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

A50

Общие сведения

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит , миокардит , перикардит , эндокардит , гломерулонефрит , гидроцефалия , менингит , менингоэнцефалит . У мальчиков часто наблюдается специфический орхит , иногда - водянка яичка . Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего - в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона - дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции . Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата - 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога , окулиста, отоларинголога , проведение рентгенографии легких , рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ , люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта . При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Код МКБ-10